Fakta om hjertefeilen

Under her er en oversatt tekst jeg fant på nettet om diagnosen. Det er kanskje litt vanskelig å forstå alt som står der men det vil gi et lite bilde av sykdommen likevel.

Og hvis dere vil lese om den dagen Anna Grace ble født med samme diagnose, se foreldrenes blogginnlegg her. De skriver ofte og idag er Anna Grace 18 mnd gammel og venter på sin siste operasjon. Jeg har skrevet noen mailer med foreldrene hennes og fått høre litt hvordan dette har vært for de og moren skriver at de første 6 mnd er de verste og så vil det gå bedre. Håper det...

Her er teksten jeg fant:

Hypoplastisk høyre hjerte syndrom er en medfødt hjertefeil der høyre hjertekammer av hjertet ikke klarer å vokse og utvikle seg riktig. De underutviklede ventrikkel kan ikke inneholde riktig mengde blod pumpet fra høyre forkammer. Den ventrikkel muskler struktur er dårlig, så flere problemer er oppstått som hjertet forsøker å pumpe blod til lungene ventil for overføring til lungene. Hypoplastisk høyre hjerte syndrom trenger umiddelbar og akutt behandling, som hjertet begynner å svikte nesten umiddelbart etter fødselen. En utilstrekkelig blodtilførsel til lungene betyr en dårlig avkastning av oksygenrikt blod til kroppen, og muskel i ventrikkelen vil eksosen lett.
Spedbarn er født med Hypoplastisk høyre hjerte syndrom har en tendens til å være cyanotic , blå, kort tid etter fødselen. Hvis tilstanden ikke har blitt diagnostisert tidligere, vil fødselslege eller barnelege hører en merkbar sus med et stetoskop. Et ekkokardiogram kan deretter bekrefte diagnosen. Noen radiologer merker en betydelig størrelse forskjell i ventriklene under rutinemessig prenatal ultrasounds. Dessverre ikke alle gjør det, og føtal echocardiograms er ikke rutine, men de er betydelig mindre invasiv enn andre rutinemessige prosedyrer som amniocenteses.

Hvis Hypoplastisk høyre hjerte syndrom er diagnostisert i et foster, blir foreldrene henvist til et sykehus med en pediatrisk kardiologi og pediatriske kardiotorakal kirurgisk team. Det er best om babyen er født på dette nivå 3 sykehus, så kardiologer er tilgjengelig for å vurdere og umiddelbart behandle den nyfødte. Hvis en mor venter barn med Hypoplastisk høyre hjerte syndrom ikke lever nær et nivå 3 sykehus, kan tidlig forholdene legges til rette for enten en indusert levering eller et keisersnitt, hvis mor ikke kan ha en vaginal fødsel.


Som med de fleste hjerteproblemer, en Hypoplastisk ventrikkel utgjør ingen problemer for fosteret, men etter fødselen, når barnets kropp må gi sitt eget oksygen, problemene begynner nesten umiddelbart. Når en baby med Hypoplastisk høyre hjerte syndrom er født i et sykehus som ikke støtter umiddelbare omsorg, er barnet overføres umiddelbart til et nivå 3 sykehus. Gravide kvinner som ikke bor i nærheten av et nivå 3 sykehus, særlig de som planlegger en hjemmefødsel, bør be om et foster ekkokardiogram, spesielt hvis det er noen familiehistorie med hjertefeil.


Det er ingen måte å reparere en liten høyre ventrikkel, selv om dens virkninger kan lindres. Kirurger stole på at Fontan prosedyre for å omgå høyre hjertekammer. Den Fontan er delt i to prosedyrer, det Glenn shunt og Fontan ferdigstillelse. Tidlige Fontans ble utført i ett trinn, men splitting prosedyren er mer vellykket. I de første dagene av livet, vil barnet med Hypoplastisk høyre hjerte syndrom gjennomgår også en midlertidig shunt, kalles en Blalock-Taussig Shunt, som gir en midlertidig vei for blod for å få til lungene.


I om lag tre måneder, gjennomgår barnet Glenn shunt. Den overordnede vena cava er festet til lungene arteriene. En gang i de neste tre til fem år, vil kirurgene fullføre Fontan, som forbinder inferior vena cava til den overlegne vena cava gjennom en intra-kardial forbløffe eller tunnel, eller gjennom en ekstra-kardial shunt. Resultatet er fullført omgåelse av høyre hjertekammer, renner så blodet tilbake fra kroppen direkte inn i lungene.


Mange kirurger nå foretrekker den ekstra-kardial shunt fordi Fontan ferdigstillelse kan dermed utføres på et varmt, bankende hjerte. Det krever ikke hjerte lunge bypass og har en lavere risiko for å fremkalle arytmier. Noen kirurger fremdeles foretrekker den eldre intra-kardial baffel. Foreldre bør spørre hvilken type Fontan kirurger har en tendens til å ansette.

De fleste kirurger nå spår en overlevelse på 15-30 år etter Fontan. Dette betyr ikke at barnet skal dø på denne tiden. Når hjertet funksjonen begynner å svekkes, er barn oppført for transplantasjon. Noen foreldre velger umiddelbart for transplantasjon etter fødselen i stedet for Fontan. Andre foreldre opplever at transplantasjon teknologien fortsatt trenger arbeid, og foretrekker å kjøpe tid for denne teknologien til å forbedre ved å velge Fontan ruten. 


Utsiktene for barn med Hypoplastisk høyre hjerte syndrom er bedre nå enn det har vært. Forbedringene i metoder og levering av Fontan har gjort en enorm endring. Hypoplastisk høyre hjerte syndrom pleide å bli vurdert ganske sikkert dødelige, men nå mange barn overlever den innledende operasjoner og er i stand til å forfølge aktivt og målrettet liv.